길랑-바레 증후군이란?
길랑-바레 증후군은 원인을 알 수 없는 신경의 염증성 질환으로 말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 '수초'라는 절연물질이 벗겨 저 발생하는 급성 마비성 질환입니다. 전 세계적으로 연간 인구 10만 명 당 1명의 빈도로 발병하고, 남녀의 차이는 없으며, 소아보다 성인에서 발병률이 높습니다. 이러한 길랑-바레 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀진 바가 없습니다.
증상
운동신경 증상이 주요하지만, 경미한 감각이상도 동반됩니다. 상행 마비(ascending paralysis)는 발병 초기에 하지의 원위부부터 힘이 빠지는 증상으로 시작되고, 수일에 걸쳐하지의 근위부로 마비가 진행합니다. 대부분 하지가 상지보다 증상이 심하며, 길랑-바레 환자의 약 50%에서 양측 얼굴 마비를 보이기도 합니다.
대개 1-3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행하는 경우는 수일만에 정점에 이르기도 합니다. 길랑-바레 환자의 약 1/3에서는 호흡곤란이 나타나기도 하고, 약 50%에서는 혈압 및 맥박의 변동 및 소변정체와 같은 자율신경장애를 동반하기도 합니다. 운동마비는 최고조에 이른 후 서서히 호전됩니다. 6개월이 경과하면 약 85%에서는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복이 됩니다.
진단 및 검사
길랑바레 증후군의 경우 신경전도검사에서 탈수초성 소견이 관찰되고, 뇌척수액 검사에서 염증세포 증가 없이 단백질만 증가하는 이상 소견이 관찰되나, 발병 1주일까지는 신경전도 검사 및 뇌척수액 검사 소견이 정상일 수 있습니다.
치료
대표적인 치료법은 고용량의 면역 글로불린 정맥주사(intravenous immunoglobulin) 혹은 혈장분리교환술(plasmpheresis)을 할 수 있는 이 두 치료법의 효과는 유사합니다. 면역글로불린 정맥 주사는 질병의 원인이 되는 물질에 결합할 수 있는 약을 투여하여 자가면역을 치료하는 방법입니다. 혈장분리 반출 술은 혈장 내에 있는 독소를 제거하기 위해 원심분리기를 통해 걸러주는 것입니다. 이 외에 급성기 동안 호흡을 유지하는 것이 중요하며, 진통제와 스테로이드 등이 사용될 수 있습니다. 약 30%의 환자는 인공호흡기를 필요로 하기도 합니다.
완치 및 치사율
길랑 바레 증후군 환자의 약 85%는 수개월에서 1년이내 완전히 회복할 수 있습니다. 하지만 약 3%에서는 한번 혹은 그 이상을 재발할 수 있고, 2-3%는 자율신경 이상과 연관된 심장마비, 급성 호흡곤란 증후군 등으로 사망할 수 있습니다.
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