GIST에 대해서 한번 알아 봅시다.
GIST
위내시경 GIST는 위장관 기질종양(Gastrointestinal Stromal Tumor)의 줄임말로, 위장관 벽의 근육층에 위치한 카할세포(Cajal cell)에서 발생하는 희귀종양입니다. GIST는 위장관의 점막층이 아니라 근육층에서 발생하므로 종양이 상당히 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많습니다. 내시경으로 장 내부를 관찰하면서 종양의 모양, 크기, 위치를 평가하고 종양이 의심되는 부위에서 조직검사를 시행합니다. 내시경적 초음파 검사를 하면 위벽의 구조를 분리해서 볼 수 있습니다. 이를 통해 종양이 점막에 생겼는지, 점막하에서 생겼는지 뚜렷하게 확인할 수 있습니다. GIST는 악성도가 다양하며, 종양의 크기와 세포 분열 수에 따라 악성도를 결정합니다. GIST의 치료 방법은 수술과 약물 요법이 있습니다. 수술은 종양을 완전히 제거하는 것이 원칙이며, 약물 요법은 표적치료제인 이마티닙(Gleevec)을 사용합니다.
GIST의 예방 방법은 명확하게 밝혀진 것은 없습니다. GIST는 세포 표면의 신호전달수용체 유전자 (KIT 및 PDGFR) 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 알려져 있으므로, 유전적인 요인이 중요할 수 있습니다. 따라서 GIST와 관련된 가족력이 있는 경우에는 정기적인 검진을 받는 것이 좋습니다. 또한 GIST의 발생과 관련된 환경적인 요인은 아직 잘 알려지지 않았으나, 일반적인 위장관 건강을 위해 다음과 같은 주의사항을 지키는 것이 도움이 될 수 있습니다.
- 맵고 짠 음식, 불에 태운 음식, 조미료가 많이 들어간 자극적인 음식을 삼갑니다.
- 지방이 많은 음식, 당분과 탄수화물이 많은 음식을 한꺼번에 많이 먹지 않습니다.
- 단백질 섭취를 권장합니다.
- 신선한 과일과 채소류의 섭취를 생활화하는 것이 좋습니다.
- 흡연이나 과음을 하지 않습니다.
GIST와 다른 위장관 종양과의 차이점은 다음과 같습니다.
GIST의 다른 종양과 차이점
- GIST는 위장관 벽의 근육층에 위치한 카할세포(Cajal cell)에서 발생하는 희귀종양이고, 다른 위장관 종양은 대부분 상피세포에서 발생하는 선암입니다.
- GIST는 KIT 또는 PDGFRα 유전자 돌연변이에 의해 유발되는 경우가 대부분이고, 다른 위장관 종양은 다양한 유전자 돌연변이에 의해 유발될 수 있습니다.
- GIST는 면역조직화학염색에서 KIT (CD117) 또는 DOG1 단백에 양성을 보이고, 다른 위장관 종양은 KIT 또는 DOG1 단백에 음성을 보일 수 있습니다.
- GIST는 림프절 전이가 거의 없고, 주로 간이나 복막으로 전이하며, 다른 위장관 종양은 림프절 전이가 흔하고, 다양한 장기로 전이할 수 있습니다.
- GIST는 표적항암제인 이마티닙(Gleevec) 등의 tyrosine kinase inhibitor에 높은 반응률을 보이고, 다른 위장관 종양은 전통적인 항암화학요법에 반응률을 보일 수 있습니다.
GIST 예후
GIST의 예후는 다음과 같은 요인에 따라 달라집니다.
- 종양의 크기: 일반적으로 종양의 크기가 클수록 악성도가 높고 재발 및 전이 가능성이 커집니다. 10cm 이상이면 악성 GIST를 의심해야 합니다.
- 유사분열지수: 종양세포의 분열 정도를 나타내는 지표로, 50개의 고배율 시야에서 관찰되는 유사분열세포의 수로 표현됩니다. 유사분열지수가 높을수록 악성도가 높고 재발 및 전이 가능성이 커집니다.
- 유전자 돌연변이: KIT 또는 PDGFRα 유전자 돌연변이는 GIST의 발생 원인이며, 예후 인자로도 사용됩니다. 돌연변이의 종류와 위치에 따라 악성도와 표적항암제에 대한 반응률이 달라집니다.
- 종양의 위치: 위에서 발생한 GIST는 다른 장기에서 발생한 GIST보다 예후가 좋습니다. 소장과 대장에서 발생한 GIST는 위에서 발생한 것보다 악성도가 높습니다.
- 치료 방법: 국소 GIST는 완전 절제로 완치가 가능하지만, 수술 후에 간이나 복막으로 재발할 수 있습니다. 절제가 불가능하거나 재발 또는 전이가 있는 경우에는 표적항암제인 이마티닙(Gleevec) 등의 tyrosine kinase inhibitor에 높은 반응률을 보입니다. 이마티닙은 재발 방지를 위해 수술 후에도 사용될 수 있습니다.
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