강직인간 증후군 증상과 치료 가능성은?

영화 '타이타닉' 주제곡을 부른 것으로 유명한 캐나다 출신의 팝 디바 셀린 디옹(54)이 몸이 굳어가는 증상을 보이는 희귀 불치병 진단을 받았다.

디옹은 인스타그램에 올린 동영상을 통해 희귀 신경질환인 '전신 근육 강직인간증후군'(Stiff-Person Syndrome·SPS)을 앓고 있다고 공개했다.

SPS는 근육 경직을 유발해 사람의 몸을 뻣뻣하게 만들고, 소리와 촉각, 감정적 자극에 따른 근육 경련을 일으킨다. 걷거나 움직이는 데 장애를 겪을 수 있고, 자동차 경적과 거리 소음에도 경련을 일으켜 넘어지기도 한다.

BBC 방송에 따르면 SPS는 치료제가 없는 불치병이고, 항불안제와 근육이완제를 사용해 병의 진행을 더디게 할 수 있다.

그는 "최근 100만 명 중 한 명꼴로 걸리는 매우 희귀한 질환을 진단받았다"며 "이 병이 나의 모든 (근육) 경련을 일으킨다는 점을 이제 알게 됐다"고 말했다.

이어 "불행하게도 이 경련은 일상생활의 모든 측면에 영향을 미친다"며 "때때로 걷는 것을 어렵게 하고 노래를 부르기 위해 성대를 사용하는 것도 허락하지 않는다"고 설명했다.

디옹은 "저의 힘과 공연 능력을 다시 키우기 위해 스포츠 의학 치료사와 함께 매일 열심히 노력하고 있지만, 그 과정은 투쟁이라는 점을 나 스스로 인정해야 한다"고 털어놨다.

이어 "내가 아는 모든 것은 노래이고, 그것이 내 평생 해온 일"이라고 눈물을 흘리면서 팬들의 성원에 감사 인사를 전했다.

이번 진단에 따라 디옹은 2023년 콘서트 일정을 전면 취소했고, 투어 공연 스케줄을 2024년으로 연기했다.

강직인간 증후군

강직(强直)이란 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가되는 것을 의미하는데, 강직인간 증후군은 진행성의 근육 강직과 경련을 특징으로 하는 질환이다

강직인간 증후군은 주로 중추 근육을 침범하여 심한 경우 거동이 불가능해진다.

강직인간 증후군은 주로 제 1형 당뇨병 환자들에게 발생하며, 공통의 발생 기전을 가진 것으로 여겨지고 있습니다.

강직인간 증후군은 매우 드문 질환이며 쉽게 진단되지 않으므로 유병율과 발생률을 알기 어렵다. 이 질환은 남성보다는 여성에서 흔하며 대개 40~70대에 나타난다.

치료

강직인간 증후군은 자가면역질환의 일종으로 생각되므로 면역억제제를 이용한 치료가 도움이 될 수 있다.

강직인간 증후군의 예후는 매우 다양하다. 경증의 경우 병에 이환 된 후에도 상당기간 정상적인 생활이 가능한 경우도 있으나 대부분의 경우 서서히 기능적 장애를 보이는 것으로 알려져 있으며, 동반된 제1형 당뇨병이나 악성 종양의 유무에 따라 예후가 달라지기도 한다.