로버트할리 말초신경초종양 생존률은?

2019년 마약 투약 논란으로 자숙 기간을 가졌던 할리는 “한국 사람들이 사랑을 많이 주셨는데 한국 사회에서 아주 안 좋은 짓을 했기 때문에 하루 만에 모든 내 인생이 무너졌다”며 “모든 사람들에게 미안했다”고 고개를 숙였다.

이어 할리는 마약 사건 이후 희귀 암으로 몇 개월에 걸친 투병 생활을 해야 했다고 전했다.

2년 전 다리에서 악성 종양이 발견됐다는 할리는 “다리에 가라앉지 않는 염증이 있었는데, 악성 종양이 신경에 붙었다. 온몸이 붓고, 배도 다리도 두 배가 됐다”며 “신경 암인데 ‘말초 신경초종양(MPNST)’’이라는 암이다. 세계에서 0.1%도 없다. 세상에서 제일 희귀한 암 중에 하나다”라고 설명했다.

말초신경초종양

말초 신경초종양은 신경에서 발생하는 일종의 암으로, 목, 팔, 다리 및 엉덩이 등 중요 신경 근위부에 잘 생기는 것으로 알려졌다.

이 종양은 말초신경계에서 발생하는 종양의 총칭이다. 신경초종(神經鞘腫), 신경섬유종, 신경초점액종, 신경절신경종(신경절세포종), 크롬친화세포종 등이 있으며 모반증의 일부로서 신경섬유종이 다발하는 경우(레클링하우젠병)도 있다. 부신수질이나 교감신경에서 발생하는 신경아세포종은 악성종양이다.

이를 조금 더 큰 범위로 보면 악성 연부조직 종양으로 분류할 수 있습니다.

악성 연부 조직 종양

1) 정의
말초신경초종양은 악성 연부조직 종양의 한 종류 입니다. 이 병은 뼈가 아닌 근육, 지방, 섬유조직과 이에 포함되는 혈관을 만드는 조직과 신경에 발생하는 암을 뜻합니다.

종류는 종양이 발생된 조직의 기원과 종양에 의해 형성된 조직의 형태에 따라 세계보건기구(WHO)는 이러한 종양을 16가지로 구분하고 있습니다. 대표적인 종양으로는 섬유 조직 종양, 섬유성 조직구 종양, 지방 조직 종양, 평활근 종양, 골격근 종양, 활액막 종양, 혈관 종양, 신경 종양이 있습니다.

2)종류
종양이 발생된 조직의 기원과 종양에 의해 형성된 조직의 형태에 따라 세계보건기구(WHO)는 이러한 종양을 16가지로 구분하고 있으며 대표적인 악성 종양은 다음과 같습니다.

- 섬유 조직 종양 : 섬유 육종(Fibrosarcoma)
- 섬유성 조직구 종양 : 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma, MFH)
- 지방 조직 종양 : 악성 지방 육종(Liposarcoma)
- 평활근 종양 : 평활근 육종(Leiomyosarcoma)
- 골격근 종양 : 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)
- 활액막 종양 : 활막 육종(Synovial Sarcoma)
- 혈관 종양 : 혈관 육종(Angiosarcoma)
- 신경 종양 : 악성 말초 신경초종(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

3) 원인
악성 연부조직 종양은 대부분 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 환경상 방사선에 많이 노출되거나 발암 물질에 노출된 경우 발생할 수 있으며 특정 암의 경우 바이러스나 면역 체계의 문제로 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

4) 증상
악성 연부조직 종양에서 가장 먼저 발견되는 증상은 팔이나 다리에서 혹이 만져지는 것이며, 통증이 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 혹이 배 안에 발생하면 만져지지도 않고 통증이 없어 발견하기가 힘든 경우가 많으므로, 복통이 악화되거나 대변에 혈액이 묻어 나오는 경우에는 악성 연부조직 종양일 가능성도 의심해봐야 합니다.

대부분의 악성 연부조직 종양 환자들은 혹이 만져지는 것 외에 뚜렷한 증상을 호소하지 않는 경우가 많습니다. 특히 여유공간이 큰 허벅지나 골반강, 후복막에 발생한 경우에는 혹의 크기가 상당히 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많습니다.

종양의 크기가 많이 커지면 주위 구조물에 대한 국소 압박 증상에 의해 통증이 야기되거나 악성종양의 경우 조직괴사와 염증이 동반될 때 통증을 유발할 수 있습니다. 일부 작은 크기에서도 통증을 나타내는 연부조직 종양의 경우에는 그 통증의 양상과 동반 소견들로 특정 종양을 강하게 의심해 볼 수 있습니다.

신경에서 발생하는 종양들의 경우 종양을 두드리거나 누를 때 종양의 원위부로 방사통(저림증)을 호소할 수 있습니다. 혈관종의 경우 간헐적인 통증을 자주 호소하며 때로 종양이 있는 부위의 종창(swelling)을 동반하는 경우도 있습니다.

특히 피부 가까이에 위치하는 경우 푸른 빛깔을 띱니다. 손톱이나 발톱 밑에 약간 푸르고 연분홍 색깔을 띠면서 닿으면 심한 통증을 야기하는 경우 사구종(glomus tumor)임을 짐작할 수 있습니다.

5) 수술
적절한 수술 방법과 치료 결과를 평가하기 위해 외과적 절제연(surgical margin)에 대한 평가가 중요합니다. 종양의 어느 부분에서 절제하였는지에 따라 다음과 같이 분류합니다.

- 병소 내 절제(Intralesional excision)
종양의 실질 내에서 절제되는 것으로 일부 양성 종양에서만 시행 가능합니다. 이 방법은 눈으로 봐도 종양을 남기게 되므로 진단적인 방법으로만 사용 가능합니다.

- 병소 변연부 절제(Marginal excision)
종양 주위의 반응층에서 절제하는 경우입니다. 반응층이란 종양 주위에 존재하는 부분으로 이 부분에 눈에 보이지 않는 미세한 종양 세포(미세 전이)가 있다고 간주합니다. 대부분의 양성 연부조직 종양의 절제는 변연부 절제입니다.

- 광범위 절제(Wide excision)
종양 및 반응층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우로 악성 종양의 경우 반드시 광범위 절제를 하여야만 완치를 기대할 수 있습니다. 고등급 악성 연부조직 종양에서 광범위 절제를 할 경우 종양에서 2cm 이상의 거리를 두고 절제하는 것이 원칙입니다.

- 근치적 절제(Radical excision)
종양이 발생한 부위 전체를 절제하는 방법입니다.

6) 생존율
생존율은 암에 따라 차이를 보이나 대체적으로 항암화학요법을 한 경우 생존율이 높아집니다. 여러 가지 수술 기술, 방사선 치료, 항암화학요법으로 생존율을 높이고 있습니다.