램지 헌트 증후군 원인 및 치료 방법, 완치율은?

최근 저스틴 비버가 램지헌트 증후군으로 인한 안면마비 증상을 겪고 있다고 하여 화제가 되고 있다.

치료 가능성은 얼마나 될까?

 

• 램지헌트 증후군
• 진단 및 치료
• 완치율

 

램지헌트 증후군

1907년 J. Ramsay Hunt가 처음 보고하였고, 이후 램지 헌트 증후군이라고 불리고 있다.

이는 대상포진에 의해 발생하는 질환으로 슬신경절(geniculate ganglion)에 발생한 대상포진으로 인해 외이도나 귓바퀴 주변의 수포, 귀 주변부의 통증, 두통, 안면신경마비, 청각 저하, 이명, 어지러움이나 현기증 등의 증상이 발생하게 된다.

램지 헌트 증후군은 말초성 안면신경마비가 발생하는 원인 중에서 두번째로 많은 빈도를 차지하는 것으로 알려져 있다. 전체 안면신경마비 중에서 램지 헌트 증후군이 차지하는 빈도는 약 12%정도 된다는 보고가 있었다.

 

일부에서는 저절로 좋아지는 경우가 있기는 하나 치료를 제대로 받지 못한경우에는 약 20%의 환자에서만 증상이 완전히 소실되었다는 보고가 있고, 조기에 진단을 받고 항바이러스제 등의 치료를 조기에 시작하는 것이 예후를 좋게 한다는 보고들이 있었다.

발생 빈도는 10만명당 5명으로 알려져 있으며 호발 연령은 20-30대라고 한다. 보고에 따라서는 여성에서 남성보다 높은 빈도로 발생한다는 보고도 있으나, 대개 성별에 따른 발생 빈도는 큰 차이가 없는 것으로 보고 있다.

 

대상포진은 주로 감각 신경절에 발생하는 양상을 보이는데, 램지 헌트 증후군은 슬신경절에서 대상포진 바이러스의 재활성화(reactivation)가 발생해 이와 관련된 염증반응, 부종, 안면신경의 압박 등에 의한 증상과 피부 수포가 발생하는 질환이다.

 

진단 및 치료

대부분의 경우 귀 주변의 수포, 통증과 함께 발생한 안면신경마비로 람세이 헌트 증후군 진단이 가능하지만, 일부에서는 수포가 없이 발생하는 ‘Ramsay Hunt syndrome sine herpete’의 경우도 있는데, 이 경우 대상포진에 의한 증상이라는 진단이 쉽지는 않으나 대상포진 바이러스에 대한 항체의 증가(VZV Ig M)나 피부에서의 VZV DNA확인, 혈액 내의 단핵구(mononuclear cell)의 증가 등으로 람세이 헌트 증후군을 의심하거나 진단하는 경우도 있다.

앞서언급한 바와 같이 대상포진에 의한 Ramsay Hunt syndrome은 말초성 안면신경마비의 원인 중 두번째로 흔한 원인이므로 수포가 보이지 않는 안면신경마비에서도 무포진성 대상포진(zoster sine herpete)의 가능성을 생각하고 초기에 항바이러스제를 함께 투여하는 경우도 있다.

램지 헌트 증후군은 안면신경 마비가 발생하기는 하더라도 그 원인이 대상포진에 의한 것이므로 acyclovir, ganciclovir, valacyclovir, famciclovir등의 항바이러스제를 조기에 투여하는 것이 중요하고 항바이러스제와 함께 스테로이드를 함께 투여한 경우 한가지 약제만 투여한 경우보다 예후가 더 좋았다는 보고들이 있었다.

 

완치율

램지 헌트 증후군의 경우에도 조기에 진단하고 치료를 시작하는 것이 예후를 좋게 하기 위해 중요하다는 보고들이 있고, 리뷰 논문에 의하면 약 70.4%의 환자들에서 적절한 치료 이후 안면신경 마비 증상이 완전히 회복되었다는 보고도 있었다. 특히 램지 헌트 증후군에 의한 안면신경 마비는 그 원인이 명확하고 대상포진 바이러스에 대한 항바이러스제 투여도 가능하므로 조기에 적절한 치료를 병행한다면 환자의 증상 회복에 많은 도움을 줄 수 있는 질환이다.