노태우 전 대통령이 사망하면서 의료진들이 그가 다계통위축증을 지병으로 가지고 있었다고 밝히면서 해당 병에 대한 관심이 높아지고 있다.
다계통위축증은 일반적으로 초기에는 파킨슨 증상을 보이기도 하지만 다른 신경계통의 이상 증상이 동반되는 만성 진행성 퇴행성 질환을 이야기한다. 즉, 파킨슨 병보다 조금 더 심각한 질환이라고 볼 수 있다.
이번시간에는 다계통위축증의 증상과 원인, 치교방법에대해서 한번 자세히 알아보도록 하겠다.
다계통위축증 정의와 원인
노전 대통령이 겪은 다계통위축은 임상적으로 파킨슨 증상(안정 떨림, 경직, 운동 완만 및 자세 불안정성 등)이 나타나면서, 초기에 두드러진 자율신경계 증상(위장관 장애, 침 흘림, 삼킴 곤란, 변비, 기립 저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등)이나 소뇌 증상(미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐, 발음장애, 안구운동장애 등)이 동반되는 질환이다.
다계통위축은 임상 양상에 따라 세 가지로 분류된다. 즉, 자율신경계의 증상이 두드러지는 MSA-A(샤이-드래거 증후군; Shy-Drager syndrome), 파킨슨 증상이 두드러지는 MSA-P(줄무늬체 흑질 변성; striatonigral degeneration), 그리고 소뇌 증상이 두드러지는 MSA-C(올리브 다리뇌 소뇌위축; olivopontocerebellar atrophy)가 있다.
이들 질환 모두에서 공통적으로 아교세포질포함체(glial cytoplasmic inclusion)라는 병리 증상이 발견되며, 병이 진행되면서 세 가지 유형에서 서로 중복되는 증상이 나타나는 것으로 밝혀졌기 때문에 현재 이들 세 질환을 통합하여 다계통 위축이라고 부른다.
파킨슨 증상을 보이는 다른 질환들과 달리 다계통위축은 모든 연령대에서 발생할 수 있다.
다계통위축의 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없다. 일부 올리브 다리뇌 소뇌위축 환자의 경우 발병에 유전적 요소가 작용한다는 것이 알려져 있지만, 이러한 유전성 다계통위축은 현재 척수 소뇌위축(spinocerebellar atrophy)이라는 독립된 범주로 분류하고 있다.
증상
각 아형에 따라 임상적으로 파킨슨 증상, 자율신경계 장애, 소뇌 장애 증상이 두드러진다. 파킨슨 증상은 안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성으로 나타난다.
자율신경계 장애는 위장관 장애 현상, 침 흘림, 삼킴 곤란, 변비, 기립 저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등으로 나타난다. 소뇌 장애가 발생할 경우에는 미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐 등이 나타나고, 발음장애, 안구운동의 장애도 나타날 수 있다.
다계통 위축 환자에게 이러한 증상이 한꺼번에 나타나는 것은 아니며, 위에서 설명한 각 아형에 따라 초기에는 어떤 특정한 증상이 뚜렷하게 나타나다가 병이 진행되면서 다른 계통에 해당하는 증상이 나타난다.
이들 증상 외에도 약물요법으로 레보도파(levodopa)를 사용하는 경우, 약물에 의해 얼굴 부위에서 근육 긴장 이상과 흡기성 협착음이 나타나는 것이 특징이다. 다른 파킨슨 증후군(다양한 질환에 의해 파킨슨병과 유사한 증상이 나타나는 경우)과 달리 초기에 뚜렷한 인지기능 장애를 나타내는 경우는 드물다.
치료 및 합병증
다계통 위축 환자의 경우에도 파킨슨 증상을 완화하기 위해 레보도파를 사용하지만 약물에 대한 반응이 좋지 않다. 그 외에 기립 저혈압 증상을 완화하기 위하여 염분 섭취를 권장하거나, 몸에서 배설되는 염분의 양을 줄이기 위하여 플루드로하이드로코티손(fludrohydrocortisone)을 사용할 수 있다.
다계통위축 환자는 전형적인 파킨슨병 환자에 비해 비교적 증상이 빠르게 진행되는 편이다. 증상이 시작된 시점부터 약 3~5년 후에는 단독보행(자신의 힘만으로 걷는 것) 이 어려워지고, 다양한 합병증이 발병할 수 있다.
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